25岁的美女老师一直没有月经,经B超检查结果让她大吃一惊,她居然没有子宫,卵巢也呈多囊性改变,且腹部有两个球状阴影。从生物学上说,“她”就是一名男性!也就是两性人!
该院整形外科教授解释,张“小姐”的情况在医学上称为两性畸形,即体内同时具有睾丸与卵巢这区分男女的双重性腺。张“小姐”的盆腔双侧虽有隐睾且睾酮偏高,但机体对雄激素并不敏感,卵巢的存在却制造了轻微的雌激素,使得从遗传生理学上被鉴定为男性的“她”,在生理外观上的女性化特征严重,也就是常说的“男身女相”。
据介绍,所谓“两性人”即两性畸形,是指体内同时保留男女两套生殖系统,该病发病率极低。双性畸形来源于胚胎期发育异常,有的是因为遗传因素,有的是因为孕期外界感染。两性畸形可分假性和真性。假性分为两种,如果体内有卵巢,但没有睾丸,则属于女性假两性畸形;反之则属于男性假两性畸形。而像张“小姐”这样体内同时存在睾丸和卵巢的,则属于真性两性畸形。
并不是所有的两性畸形患者都无法生育。王松山表示,很多真两性畸形患者由于性腺发育良好,子宫卵巢俱在且睾丸发育良好,即便不通过手术矫正,其生育的几率也高达70%~80%。曾有国外文献报道,有一位真两性畸形患者,由于男女两套器官健全,先后组成过两个家庭,分别作为丈夫和妻子生育了两个孩子。
而女性假两性畸形且术后“定性”为女性患者,生育率和治疗时间密切相关。若子宫发育良好且2岁之前就已接受治疗,生育率可达40%;拖得越久,生育率越低,18岁之后便会下降为1%。
《木兰辞》是中国南北朝时期的一首著名的北朝民歌:雄兔脚扑朔,雌兔眼迷离,双兔傍地走,安能辨我是雄雌?
对于没有仔细观察过兔子的人来说,即便它们安安静静的待在眼前,也很难分清兔子的性别,因为我们并不熟悉兔子。但对人类自己,我们又有多熟悉呢?弄错他人甚至自己的性别,可能是源于太过自信了。
多数人看来,男和女,就像火星与金星,隔着十万八千里,我们来到这个世界上第一个让人操心的问题就是性别。产科大夫提着我们的脚端详一下,向世界宣告:“小茶壶嘴嘴!恭喜恭喜,大胖小子!”或者相反,于是我们便按照这个宣告各自奔向不同“星球”。
然而现实并非如此。按照不同的研究统计,每一百名新生儿中,总有一到两个孩子让产科大夫犯难;每一千名新生儿里就有一到两个孩子长大后要面临巨大的困惑:“我到底是男孩还是女孩?”。
当受精卵形成时,来自精子和卵子的各23条染色体配对成23对,其中一对叫做性染色体——来自卵子的X和来自精子的X或者Y,它们将决定这个孩子的性别。不过先不着急,它们的作用要等到妊娠第七周才能表现出来。在此之前,胚胎是没有性别的,它们体内都有一对生殖腺,两副导管,而体表上将来发育成外生殖器管的地方只有一个疙瘩,一个褶皱和一个突起。就是在第七周,Y染色体(如果有的话)上一个叫做SRY的基因开始发挥作用,它将诱导睾丸的形成;如果没有SRY,第十到十一周,卵巢就会开始发育。
一旦卵巢和睾丸形成,它们便开始产生不同的性激素,对于女性,卵巢分泌的雌激素将促使一副叫做缪勒氏管(Müllerian ducts)的管道发育成输卵管、子宫和阴道的上部,而那个“疙瘩”将变成阴蒂,褶皱变成小阴唇,突起变成大阴唇。对于男性,强势的雄激素将抑制缪勒氏管的发育,转而使另一副管道——伍尔夫管(Wolffian ducts)发育,形成附睾、输精管和射精管,小“疙瘩”和褶皱合二为一变成小茶壶嘴嘴,而突起则会变成阴囊,等待日后睾丸跋涉至此安家。
由此看来,男孩与女孩原本是一样,男人与女人的界限并非那么泾渭分明。在奇迹般的胎儿期,发育过程中的一些细微改变都会影响性别的区分。那些无法按照传统的男女标准界定性别的人,就是所谓“两性人”。很多情况可以导致两性人的出现,其中最常见的是先天性肾上腺素增生征CAH(congenital adrenal hyperplasia)。这种情况下,一个遗传上的女孩,在胎儿期肾上腺反常的增生,产生大量的男性激素,结果导致男性化的外生殖器。而内里,她们是女人,并很有可能保留生育能力。另一种捣乱的家伙是黄体酮,这是一种过去常用的保胎药,黄体酮的效用与雄性激素相似,因此使用它往往会导致女婴男性化的问题。
与前两种情况相反,一个XY胚胎如果患有男性激素不敏感综合征AIS(androgen isensitivity syndrome),由于机体组织对睾丸激素不敏感,出生时,他将会有女性的外观,但他的体内有一对睾丸,并且没有子宫。新闻中的女孩就属于这一类。
还有一些著名的病征,比如特纳氏综合征(Tunner’s syndrome),患者的性染色体比一般人少一个,只有一个X,这种病人会表现为发育不良,女性特征不明显;与之对应的克林菲尔特综合征(Klinefelter’s syndrome)则是一个XXY的男性,会表现出部分的女性特征。更罕见的情况是一个人体内既有卵巢也有睾丸,数种遗传问题可以导致这种情况的出现。
两性人绝非一个小的群体,随便在互联网上搜索,就可以看到许多不同类型的两性人的报道,其中不乏名人,比如台湾艺人利菁(根据描述,她是一个AIS的患者)和以给戴安娜王妃写传记闻名的科琳-坎贝尔Collin Campbell。
虽然各种文明的神话传说中常见阴阳合体的角色,比如女娲,但现实生活中的两性人却往往得不到社会的认可。在我的家乡,方言里代表两性人的那个词是最恶毒的脏话之一。不过随着外科技术的不断进步,现在借助整形手术,两性人可以选择变成“男人”或者“女人”。著名性学家马尼(John Money)曾在上世纪60年代制定了一套治疗方案,根据这套方案,两性人在出生后18个月内必须接受矫正手术,然后接受后续激素治疗,就可以成功归属于一种性别。
然而最近的跟踪研究发现,很多接受马尼方案的人生活并不美好,他们在性别认同和生活质量方面存在严重问题,这些人质问:“对于一个无法知情的婴儿,可以决定ta的未来命运吗?”他们甚至认为两性人应该作为这个社会的“第三性”存在。这并不是乌托邦式的想法,因为根据麦金利(Joan Imperato-McGinley)的研究,多米尼加共和国的一个地区广泛存在一种叫做5-α还原酶综合征的遗传病,这种人遗传上属于男性,但出生时有女性特征。当地人称这种人为隐性人,从未觉得是一种问题。
对此,美国儿科学会发布了最新的儿科医生操作准则,规定了如何护理这些无法判定性别的新生儿,包括了如何确诊原因,如何决定养育过程中的性别取向。当然,最重要的还是如何让公众了解这一并不为人知的人群,并宽容的接纳他们。